解説
皮膚・粘膜の表皮下・上皮下に水疱形成が生じる自己免疫性疾患で、口腔粘膜では（良性）粘膜類天疱瘡が多い。
臨床事項
- 頬粘膜、歯肉、口蓋粘膜や舌背に好発する。
- 中年以降の女性に好発する。
- 水疱は破裂し、潰瘍を生じる。
病理組織所見
- 粘膜上皮が基底細胞直下で粘膜固有層の結合組織から剥離し、水疱（上皮下水疱）が形成される。
- 棘融解はみられない。
- Tzanck細胞はみられない。
- 基底膜と基底層細胞間にIgG沈着がみられる。
その他
- 自己抗原は上皮基底細胞と基底膜を結合するヘミデスモゾームに存在する。
- 自己抗原は皮膚類天疱瘡ではBP180（XVII型コラーゲン）とBP230（デスモコリン）、粘膜類天疱瘡ではBP180とラミニン332が挙げられる。
鑑別疾患
他の水疱性疾患
代表画像
歯肉の病変
- ガイド無し
- ガイド有り
水疱形成と破裂後の潰瘍がみられる。
水疱形成（矢印）と破裂後の潰瘍がみられる。
口唇粘膜の病変
- ガイド無し
- ガイド有り
水疱形成がみられる。
水疱形成（矢印）がみられる。
下顎歯肉頬移行部の病変（両側のうち左側）
- ガイド無し
- ガイド有り
水疱は破れ、潰瘍がみられる。
水疱（矢印）は破れ、潰瘍がみられる。
下顎歯肉頬移行部の病変（両側のうち右側）
- ガイド無し
- ガイド有り
水疱は破れ、潰瘍がみられる。
水疱（矢印）は破れ、潰瘍がみられる。
皮膚の表皮下水疱
- ガイド無し
- ガイド有り
表皮は基底細胞直下で剥離し、水疱形成がみられる。
表皮は基底細胞直下で剥離し、水疱形成（★）がみられる。
口腔粘膜の上皮下水疱（弱拡大）
- ガイド無し
- ガイド有り
上皮は基底細胞直下で粘膜固有層の結合組織から剥離し、水疱形成がみられる。
上皮は基底細胞直下で粘膜固有層の結合組織から剥離し、水疱形成（★）がみられる。
口腔粘膜の上皮下水疱（強拡大）
- ガイド無し
- ガイド有り
基底細胞層や棘細胞層の破壊は認めず、上皮は基底細胞直下で剥離するため、棘融解やTzanck細胞はみられない。
基底細胞層（破線）や棘細胞層の破壊は認めず、上皮は基底細胞直下で剥離するため、棘融解やTzanck細胞はみられない。
IgG蛍光免疫染色
基底膜に沿って自己抗体(IgG)の沈着（緑色蛍光）がみられる。
IgG免疫染色
上皮基底膜部は線状にIgG陽性を示す。