解説
篩状、腺管状、充実性胞巣をなして浸潤性・破壊性増殖をする上皮性悪性腫瘍である。
導管上皮細胞（腺上皮細胞）と腫瘍性筋上皮細胞からなる2相性腺管構造を認める。
臨床事項
- 30～50歳代に好発し、女性に多い。
- 約半数は耳下腺、顎下腺に発生、小唾液腺では口蓋腺に好発する。
- 再発や遠隔（肺）転移が生じやすい。
病理組織所見
- 篩状、腺管状、充実性胞巣からなる。
- 異型性に乏しい導管上皮細胞（腺上皮細胞）と腫瘍性筋上皮細胞からなる2相性腺管構造がみられる。
- 硝子化を伴う線維性結合組織の間質がみられる。
- 周囲組織への浸潤性・破壊性増殖が認められる。
- 神経線維周囲への浸潤がみられる。
- 肺への血行性遠隔転移が認められる。
その他
- 粘表皮癌と共に頻度が高い。
- MYB-NFIB 融合遺伝子が報告されている。
鑑別疾患
- 多形腺腫
- 筋上皮腫
- 基底細胞腺腫
- 基底細胞腺癌
- 上皮筋上皮癌
- 筋上皮癌
代表画像
腺様囊胞癌
口蓋に腫瘤が認められる。
腺様囊胞癌（弱拡大）
篩状構造を呈する腫瘍胞巣が認められる。
篩状構造
- ガイド無し
- ガイド有り
好酸性細胞質を有する腺上皮細胞が管腔を裏装し、腫瘍性筋上皮細胞からなる少数の真の腺腔（2相性腺管）、腫瘍性筋上皮細胞で囲まれた偽囊胞腔が認められる。
好酸性細胞質を有する腺上皮が管腔を裏装し、腫瘍性筋上皮細胞からなる少数の真の腺腔（2相性腺管）（黄矢印）、腫瘍性筋上皮細胞で囲まれた偽囊胞腔（白矢印）が認められる。
2相性腺管構造
- ガイド無し
- ガイド有り
好酸性細胞質からなる腺上皮細胞が管腔を裏装し、腫瘍性筋上皮細胞が外層に認められる。
好酸性細胞質からなる腺上皮細胞（黄矢印）が管腔を裏装し、腫瘍性筋上皮細胞（白矢印）が外層に認められる。
神経周囲浸潤
- ガイド無し
- ガイド有り
腫瘍胞巣の末梢神経周囲への浸潤が認められる。
腫瘍胞巣の末梢神経周囲への浸潤が認められる。
- ガイド無し
- ガイド有り
腫瘍細胞の末梢神経周囲および内部への浸潤、増殖がみられる。
浸潤した腫瘍組織内にも腺管状構造が認められる。
腫瘍細胞の末梢神経（N）周囲（白矢印）および内部（黄矢印）への浸潤、増殖がみられる。
浸潤した腫瘍組織内にも腺管状構造が認められる。
充実型
- ガイド無し
- ガイド有り
腫瘍胞巣の大部分は基底細胞様細胞からなり、一部に小導管様構造が認められる。
胞巣の中心部にコメド壊死巣が認められる。
腫瘍胞巣の大部分は基底細胞様細胞からなり、一部に小導管様構造（矢印）が認められる。
胞巣の中心部にコメド壊死巣（★）が認められる。