IgG4関連疾患 IgG4-related disease

概念

IgG4関連疾患とは、リンパ球、IgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。

罹患臓器としては膵臓、胆管、涙腺・唾液腺、中枢神経系、甲状腺、肺、肝臓、消化管、腎臓、前立腺、後腹膜、動脈、リンパ節、皮膚、乳腺などが知られている。

病変が複数臓器におよび全身疾患としての特徴を有することが多いが、単一臓器病変の場合もある。

臨床的には各臓器病変により異なった症状を呈し、臓器腫大、肥厚による閉塞、圧迫症状や細胞浸潤、線維化に伴う臓器機能不全など時に重篤な合併症を伴うことがある。

治療にはステロイドが有効なことが多い。

臨床診断基準

1. 臨床的に単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性の腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変である。
2. 血液学的に高IgG4血症（135mg / dL以上）。
3. 病理組織学的に以下の2つを認める。
   1. 組織所見：著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化がみられる。
   2. IgG4陽性形質細胞の浸潤
      IgG4/IgG陽性細胞比：40％以上、かつIgG4陽性形質細胞：10 / HPFを超える。

上記のうち、

• 1）＋2）＋3）を満たすものを確定診断群（definite）
• 1）＋3）を満たすものを準確診群（probable）
• 1）＋2）を満たすものを疑診群（possible）

但し、できる限り組織診断を加えて、各臓器の悪性腫瘍（癌、悪性リンパ腫など）や類似疾患（Sjögren症候群、原発性硬化性胆管炎、Castleman病、二次性後腹膜線維症、Wegener肉芽腫、サルコイドーシス、Churg-Strauss症候群など）と鑑別することが重要である。本基準により確診できない場合にも、各臓器の診断基準により診断が可能である。

• Wegener肉芽腫症は多発血管炎性肉芽腫症。