解説
粘液産生細胞、類表皮細胞(扁平上皮様細胞)および中間細胞からなる上皮性悪性腫瘍である。
臨床事項
- 患者平均年齢は約50歳だが、若年女性にもみられる。
- 約半数は耳下腺に発生、口腔内にも(小唾液腺)発生する。
- 無痛性の境界不明瞭な腫瘤を形成する。
病理組織所見
- 粘液産生細胞、類表皮細胞(扁平上皮様細胞)および中間細胞からなる。
- 腫瘍細胞による腺管や囊胞形成がみられる。
- 充実性増殖や明細胞増殖を呈する場合もある。
その他
- 大唾液腺原発例では各種細胞の構成比や組織像によるグレード分類が適用される。
- 腺様囊胞癌と共に頻度が高い。
- CRTC1/3-MAML2 融合遺伝子が報告されている。
鑑別疾患
- 多形腺腫
- 多形腺腫由来癌
- 筋上皮腫
- 筋上皮性癌
- 扁平上皮癌
- 明細胞癌
- 壊死性唾液腺化生
代表画像
無痛性に発育した口底部の腫瘤
- ガイド無し
- ガイド有り
表面が正常粘膜に覆われた境界不明瞭な腫瘤が認められる。
表面が正常粘膜に覆われた境界不明瞭な腫瘤が認められる。
粘表皮癌
- ガイド無し
- ガイド有り
粘液産生細胞、類表皮細胞(扁平上皮様細胞)からなる囊胞や腺管構造が認められる。
粘液産生細胞(矢印)、類表皮細胞(扁平上皮様細胞)(▲)からなる囊胞(★)や腺管構造が認められる。
- ガイド無し
- ガイド有り
粘液産生細胞、類表皮細胞(扁平上皮様細胞)が認められる。
粘液産生細胞(★)、類表皮細胞(扁平上皮様細胞)(▲)が認められる。
- ガイド無し
- ガイド有り
(A)明細胞の充実性増殖からなる。
(B)ムチカルミン染色により赤染する粘液産生細胞がみられる。
(A)明細胞の充実性増殖からなる。
(B)ムチカルミン染色により赤染する粘液産生細胞(矢印)がみられる。